Distrofias Musculares tipo Duchenne e tipo Becker

Quadro clínico

Distrofia muscular progressiva do tipo Duchenne (DMD)

A DMD é a forma mais comum de distrofia, com uma incidência aproximada de um em 3 mil a 4000 nascimentos masculinos. Os primeiros sinais clínicos manifestam-se antes dos 5 anos, com quedas freqüentes, dificuldade para subir escadas, correr, levantar do chão e hipertrofia das panturrilhas. O comprometimento muscular é simétrico com início pelos músculos da cintura pélvica (quadril e pernas), atingindo mais tarde os membros superiores. Os meninos afetados têm uma acentuação da lordose lombar e uma marcha anserina (andar de pato). Contraturas e retrações dos tendões levam alguns pacientes a andar na ponta dos pés. A fraqueza muscular piora progressivamente, levando à incapacidade de andar dentro de dez anos a partir do início dos sintomas. A sobrevida depois dos 20 anos de idade depende de cuidados muito especiais. Cerca de 30% dos casos têm um deficit cognitivo e dificuldade de aprendizado.

Distrofia muscular progressiva do tipo Becker (BMD)

Sua incidência é cerca de 10 vezes menor que a da distrofia muscular do tipo Duchenne, ocorrendo um caso a cada 30 mil nascimentos masculinos. Os sintomas e sinais da distrofia muscular do tipo Becker são semelhantes aos da distrofia de Duchenne, mas consideravelmente mais leves. O início de manifestação é mais tardio e a evolução clínica da doença, mais lenta. O quadro clínico deste tipo de distrofia apresenta uma variabilidade muito grande, podendo haver, em uma mesma família, indivíduos com diferentes graus de comprometimento muscular.

Genética da doença

A DMD e BMD são doenças genéticas causadas por mutações no mesmo gene, o gene DMD , localizado no cromossomo Xp21. Deleções (perda de DNA) e duplicações (ganho de DNA) no gene da DMD são responsáveis pela doença em aproximadamente 70% dos casos. Os casos restantes são causados por mutações de ponto ou microrearranjos. O gene DMD codifica uma proteína chamada distrofina que, em conjunto com outras proteínas, forma um complexo localizado na membrana da célula muscular que participa da regulação da permeabilidade desta membrana.
As distrofias musculares do tipo Duchenne e Becker apresentam um padrão de herança recessivo ligado ao cromossomo X. Os afetados são sempre do sexo masculino e a mutação pode ser transmitida por mulheres assintomáticas, além de homens afetados no caso da distrofia de Becker.

Aconselhamento Genético

Em cerca de 2/3 dos casos de DMD, a mutação responsável pela doença foi herdada da mãe do paciente ( assintomática). A mulher portadora da mutação tem, em cada gestação, um risco de 50% de ter um filho do sexo masculino afetado. O risco é de 25% se o sexo da criança não for conhecido (50% de chance de ser um menino, vezes 50% de risco de transmitir o cromossomo X com a mutação). Metade das filhas de uma portadora de mutação serão portadoras assintomáticas. Além da mãe e irmãs do paciente, outras mulheres da família podem ser portadoras assintomáticas da mutação no gene DMD e podem realizar o exame molecular se assim o desejarem. O diagnóstico pré-natal permite confirmar , em casos de fetos masculinos, se eles herdaram a mutação.

Teste genético

O diagnóstico das DMD e BMD é baseado no quadro clínico do paciente, na história familiar e nos seguintes exames complementares:
– dosagem dos níveis séricos da enzima Creatinofosfoquinase (CK), que se encontram sempre muito elevados;
– exame de DNA para pesquisa de deleção no gene da distrofina;
– biópsia muscular para o estudo qualitativo e quantitativo da proteína distrofina no músculo do paciente, especialmente nos casos em que o exame de DNA não identifica a deleção no gene da distrofina.

Para a identificação de deleções e duplicações no gene da distrofina atualmente é realizado um teste quantitativo, o MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) que também permite identificar mulheres portadoras do gene. A triagem de mutações de ponto neste gene muito grande ainda não é realizada como rotina.

Fonte: http://genoma.ib.usp.br/

Historia do Movimento Político das Pessoas com Deficiência final

História do Movimento Político das Pessoas com Deficiência no Brasil

História do Movimento Político das Pessoas com Deficiência no Brasil (Pa...

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Minha relação com a amiotrofia

Sou o da direita da foto, feita em 1968.

Geralmente as pessoas me perguntam como é conviver com uma doença progressiva e degenerativa há mais de 50 anos. Respondo que não há uma receita pronta, apenas procuro viver um dia de cada vez e confesso que sinto saudades de alguns movimentos que fui perdendo.

Sou portador da Amiotrofia, tipo III. Andei bem até os 14 anos, embora houvesse algumas restrições, e parei de andar completamente aos 17 anos. Isso porém, não foi a parte mais marcante na minha infância e adolescência. O que mais me agrediu foi ser isolado de outras crianças quando ingressei na escola, que é o foco do meu blog. Fui matriculado na escola, todavia, a diretora julgando minha deficiência física como algo impeditivo para aprender, isolou-me numa sala e sem nenhuma expectativa de progressão. A sala era destinada para os repetentes, como eram chamados na época os alunos que não conseguiam evoluir. No intervalo, para mim não era dada autorização para brincar com outras crianças. Nessa situação permaneci por dois anos até que uma professora, Dorothea resgatou-me daquela situação e me deu esperança e dignidade (história publicada no portal Ig, que pode ser acessado no link
http://ultimosegundo.ig.com.br/educacao/leitores+do+ig+homenageiam+professores/n1237801386978.html )

A escola exerce papel fundamental na vida da pessoa. Os professores mesmo que não estejam preparados para receber alunos com deficiência, devem colocar o coração na frente e se esforçar um pouco. Nunca estamos totalmente preparados para situações novas, mas devemos nos aplicar e às vezes uma palavra com aluno nessa condição pode abrir novos horizontes.

Mesmo com a Amiotrofia, casei-me, tenho dois filhos e dois netos lindos, que estão sempre presentes em fotos aqui, estudei e me formei em duas faculdades, isso tudo num momento em que o mundo simplesmente viraram às costas para nós.

Amiotrofias Espinhais

Parte final do texto da dra. Ana Lúcia Langer

O futuro : terapia gênica e terapia celular

Existem vários grupos de cientistas, ao redor do mundo, tentando novos tratamentos para as amiotrofias. Dentre as tentativas terapêuticas, ao terapias celular e gênica merecem também um breve comentário.

TERAPIA CELULAR

O que são células tronco ? (prof.Dra.Mayana Zatz)

Células tronco, são células ainda não especializadas, que teriam a capacidade de transformar-se em diferentes tecidos. Elas existem em indivíduos adultos, porém em quantidade muito pequena. Outras fontes importantes de células tronco são o cordão umbilical , a placenta e embriões. As inúmeras pesquisas destacando as propriedades das células tronco abriram novas esperanças para o tratamento de inúmeras doenças genéticas ou adquiridas. A estratégia seria induzir estas células tronco a transformar-se, em laboratório, em tecidos ou órgãos que depois seriam introduzidos no organismo para substituir aqueles que estão defeituosos.

Para viabilizar estes tratamentos é fundamental que sejam criados bancos de cordões em todos os Estados brasileiros, semelhantes a bancos de medula óssea. Isto porque quanto maior o número de cordões, maior a chance de encontrar-se um que seja totalmente compatível com o receptor. Estima-se, que se houver cerca de 12.000 cordões em um banco, a probabilidade de achar-se um compatível é de praticamente 100%. Além disso, a luta para que a nossa legislação permita a pesquisa com embriões (de até 14 dias) é fundamental. Estes embriões, que nesta fase são apenas um amontoado de células, são hoje descartados aos milhares em clínicas de fertilização assistida ao invés de serem usados para a salvação de vidas.

TERAPIA GÊNICA

Em todos os pacientes com amiotrofia ocorre a falta de uma cópia funcional do gene SMN1, porém há uma cópia do gene SMN2 capaz de produzir uma pequena quantidade da proteína SMN. Esta pequena quantidade parece ser suficiente para todos os tipos de célula, exceto para as células do neurônio motor de dentro da medula espinhal. Então, o feixe de nervos que controlam os movimentos voluntários degeneram e morrem. Está demonstrado que a severidade da doença amiotrofia espinhal correlaciona-se com o nível de SMN endógeno. Assim métodos que tenham como meta o aumento dos níveis intracelulares de SMN são potenciais estratégias de tratamento para amiotrofias.

Métodos que usam a reposição do gene SMN através de vetores virais são o princípio do que conhecemos por terapia gênica. Inicialmente estes estudos são feitos em modelos animais (camundongos) para posteriormente serem transpostos em humanos. No trabalho abaixo, está sendo usado o adenovirus como vetor viral.

Development of a Gene Therapy Strategy for the Restoration of Survival Motor Neuron Protein Expression: Implications for Spinal Muscular Atrophy Therapy by Christine J. DiDonato, Robin J. Parks and Rashi Kothary Ottawa Health Research Institute and The University of Ottawa Center for Neuromuscular Disease, Ottawa, Ontario

ABSTRACT
Spinal muscular atrophy (SMA) is a motor neuron degeneration disorder, and manifests itself in patients as muscle weakness and paralysis that ultimately leads to death. Currently, there is no effective treatment for this disease. As a first step in developing a treatment for SMA, we are examining whether delivery of the gene encoding survival motor neuron (SMN) protein to primary fibroblast cell lines derived from SMA patients can lead to restoration of nuclear-staining foci, called gems, which are absent in patients with severe SMA. Using adenovirus-mediated gene delivery, we show that SMN can be efficiently expressed in patient fibro-blasts, and leads to restoration of nuclear gems, which are thought to be important for the functional rescue of the SMA phenotype. The number of gems per cell is equal to or greater than those found in fibroblasts of normal individuals. Furthermore, ectopic expression of SMN also caused relocalization of Gemin2, an SMN-interacting protein, to gems. Overall, this work is the first demonstration of the feasibility of virus-based delivery of the SMN-coding gene to restore the normal SMN expression pattern in SMA patient-derived cells, and holds promise for gene therapy of SMA, as a potential long-term therapy for this devastating childhood disease.
Published January 20, 2003. Full article available at http://www.humangenetherapy.com/hgt/

Dra. Ana Lúcia Langer: Médica pediatra, trabalha no Centro de Estudos do Genoma Humano, e Hospital do Servidor Público Municipal. Vice-presidente e diretora técnica da ABDIM (Associação Brasileira de Distrofia Muscular) e da AADM (Associação dos Amigos dos Portadores de Distrofia Muscular).

Amiotrofias Espinhais

Sequência do texto de ontem da dra. Ana Lúcia Langer:

Genética

Como é o mecanismo de herança nas AEPs ?

Embora existam formas raras de AEPs de herança ligada ao cromossomo X (que afetam só homens) ou de herança autossômica dominante, a grande maioria obedece a padrão de herança autossômica recessiva.

Uma doença autossômica recessiva requer a presença de 2 mutações para que apareça. Gene autossômico significa que ele não se localiza nos cromossomos sexuais, o X e o Y. A herança é recessiva quando necessita de 2 genes mutantes para levar à doença. Um gene recessivo pode permanecer oculto por várias gerações de uma família, até que algum membro dela tenha uma criança com alguém que também seja portador desta mutação. As pessoas com mutação de um gene para determinada enfermidade são chamadas de portadoras e elas estão protegidas contra esta enfermidade pela presença de um gene normal no outro cromossomo correspondente (há sempre um par de cromossomos, um de cada pai).

As doenças autossômicas recessivas afetam igualmente os dois sexos. Neste caso, os pais são portadores assintomáticos do gene e o risco de que seus outros filhos sejam afetados pela mesma doença é 25%.

Diagnóstico de AEP

É importante que todos os testes diagnósticos sejam conhecidos para que uma análise crítica a respeito de cada um possa ser feita.

A) Exame de DNA (Profa. Dra. Mayana Zatz)

A análise molecular do gene SMN tem se mostrado extremamente importante para confirmação do diagnóstico clínico e diagnóstico diferencial sem necessidade de outros exames mais invasivos ou doloridos como a biopsia muscular ou a eletromiografia .
OBS: As deleções genéticas podem ser detectadas em 98% dos casos

O que é o exame de DNA?

O exame de DNA é a análise de um gene específico dentro dos milhares que são responsáveis por nossas doenças genéticas.

O DNA é formado por este conjunto de genes. É o material genético que herdamos de nossos pais e que determinam todas as nossas características. Algumas, como os grupos sangüíneos ou a cor dos olhos, só dependem dos genes. Outras, dependem da interação entre os genes e o ambiente (ou outros fatores), em maior ou menor grau. É o caso dos genes que causam doenças genéticas.

Os nossos genes são seqüências (pedaços) de DNA que codificam proteínas essenciais para o funcionamento do nosso organismo. Se houver um defeito no DNA (uma mutação) a proteína correspondente também estará alterada (ausente ou defeituosa). O exame de DNA tem sido extremamente importante para confirmar o diagnóstico, em um número cada vez maior de doenças genéticas. No caso das AEPs ele tem sido extremamente útil porque como salientamos acima ele permite evitar outros exames dolorosos e as vezes pouco informativos. Portanto, em caso de suspeita, o primeiro exame a ser realizado é a análise do gene SMN em DNA extraído de amostra de sangue.

O diagnóstico correto e precoce é fundamental para o Aconselhamento Genético de casais em risco.

O que é o Aconselhamento Genético?

O Aconselhamento Genético (AG) envolve várias etapas, que são:
- Confirmar o diagnóstico.
- Determinar se existe risco de repetição daquela doença na futura prole (no caso de pais de afetados) ou para outros membros da família.
- Orientar os consulentes (pais do afetado ou outros membros da família).
É importante que se diga que apesar do nome Aconselhamento Genético, o geneticista nunca aconselha! Qualquer decisão reprodutiva é única e exclusivamente dos consulentes.
Uma vez confirmado o diagnóstico em uma criança, é importante saber se existe risco para futura prole do casal ou para outros parentes do afetado (irmãos, primos etc.) já que as AEPs geralmente obedecem a um padrão de herança autossômico recessivo.
- O diagnóstico pré-natal (DPN)
O DPN é feito através de um exame indolor, realizado entre 10-12 semanas de gestação. Para o estudo de DNA são coletadas amostras de vilosidades coriônicas, que tem a mesma constituição genética que o feto.
Quando o exame de DNA não é conclusivo para a elaboração diagnóstica, pode-se lançar mão de outros recursos:

B) Dosagem de enzimas séricas

A enzima mais comumente estudada é a CPK (creatino-fosfo-quinase). Na amiotrofia tipo 1 (Werdnig-Hoffman) esta enzima tende estar normal, mas moderada elevação pode ocorrer nas formas mais leves, principalmente o tipo 3.

C) Eletromiografia

Este teste mede a atividade elétrica do músculo. Pequenas agulhas são colocadas nos músculos dos pacientes, geralmente de pernas e braços, é passada uma corrente elétrica e seu padrão é, então, medido e analisado. A velocidade de condução nervosa pode ser medida, assim como a resposta do nervo a um estímulo elétrico.
A eletromiografia é um exame doloroso para os pacientes e hoje, com a análise do DNA, que detecta as possíveis deleções do cromossomo 5 na maior parte dos casos, através apenas de um simples exame de sangue, já não necessitaria ser solicitada de rotina.

D) Biópsia Muscular
Em alguns casos onde não se pode detectar a deleção do gene SMN há necessidade de se proceder outros métodos diagnósticos, entre eles, a biópsia muscular. A biópsia pode ser feita através de uma pequena incisão de 2 ou 3 cm ou, dependendo da experiência do serviço, por agulha.

Tratamento das Amiotrofias

Tratamento dietético

Pensar que as doenças neuromusculares referem-se a pacientes com alterações apenas em músculos ou nervos é uma simplificação grosseira que compromete o atendimento global destes portadores. Na verdade, a grande maioria destas doenças leva a alterações sistêmicas que necessitam ser conhecidas para que itens importantes da terapia sejam respeitados: a prevenção e o tratamento precoce.

Dentro deste contexto, uma das alterações metabólicas dos portadores de amiotrofia, até recentemente ignorada pela grande maioria, será descrita abaixo e propostas terapêuticas advindas desta alteração metabólica serão colocadas para discussão.

Nas amiotrofias ocorrem anormalidades na oxidação de ácidos graxos que ocorrem em mitocôndrias musculares. Existem, também, anormalidades no metabolismo da carnitina e uma falha no processo de regulação da insulina. Todos estes erros metabólicos contribuem para a piora da doença muscular e aceleram o processo degenerativo.

Algumas situações, entre elas o jejum prolongado, defeitos do transporte de ácidos graxos ou da beta-oxidação, levam à produção de um catabólito tóxico, o ácido dicarboxilico, pelo fígado e pelo rim. Um jejum prolongado, em pessoas normais, aumenta a produção de corpos cetônicos, decorrente da oxidação hepática de ácidos graxos. Nos pacientes com amiotrofia, principalmente em faixa etária pediátrica, esta cetose poderá não ocorrer devido ao aumento da gliconeogênese (formação de depósitos de glicogênio no fígado, uma fonte potencial de energia) a custa de massa muscular e pela baixa resposta à insulina.

Há um aumento dos níveis de ácido dicarboxílico em sangue e urina das crianças após uma noite de jejum prolongado e este aumento será função da severidade da doença.

No tipo 1 a tolerância ao jejum será pequena enquanto no tipo 3 as alterações apenas ocorrerão após jejum prolongado, doenças ou estresse psicológico e a produção do ac. dicarboxílico será pequena e metabolizável pelo fígado. Nos tipos mais graves, 1 e 2, a produção é alta, ultrapassa a capacidade hepática de metabolização, saturando, então, este órgão e o excesso do metabolito passa a ser detectado em sangue e urina.

As anormalidades do metabolismo de ácidos graxos aparentemente se resolvem espontaneamente com a idade, independente da severidade da doença.

As alterações como hipoglicemia precoce, perda renal seletiva de carnitina e vacuolização gordurosa das células hepáticas refletem alterações da fisiologia celular e estas alterações podem ser decorrentes de alterações do gene da SNM ou genes da vizinhança.

O comprometimento da deglutição e o prejuízo nutricional secundário podem levar à uma exacerbação súbita da doença muscular provavelmente decorrente do jejum celular, daí, a importância do correto monitoramento destas crianças.

Intervenção nutricional

As necessidades calóricas das crianças com doença neuromuscular oscilam entre 80 e 100 cal/kg; as crianças mais velhas também têm menores necessidades calóricas. A necessidade hídrica necessita ser cuidadosamente avaliada para a prevenção da desidratação, calculose urinária, obstipação intestinal. É freqüente a ingesta líquida ser insuficiente porque há diminuição da sede, dificuldade de obtenção de líquidos, de deglutição ou falha na comunicação.

Alguns objetivos na dieta das crianças com amiotrofia devem ser realçados:
a) Aumento de carboidratos complexos
b) Ingesta protéica de 2 gramas/kg/dia
c) Manter jejum máximo de 4 horas para crianças pequenas e 8 horas para as mais velhas
d) Um mínimo de 5% das calorias precisam vir da ácidos graxos essenciais

O uso de dietas elementares ou semi-elementares (pequenos polipeptídios) que se encontram em fórmulas como o Vivonex ou Tolerex (este último apenas nos EUA) podem facilitar a digestão e favorecer o melhor uso de nutrientes. Uma papa de carboidratos complexos (por exemplo, mingau de maisena), antes de dormir, pode ajudar na manutenção dos níveis glicêmicos.

A denervação pode levar à diminuição dos níveis musculares de carnitina, além de desencadear as alterações metabólicas dos ácidos graxos. Para minimizar os danos sugere-se suplementação de carnitina, riboflavina (vitamina B2), coenzima Q10, além de de glutamina e arginina. As fórmulas elementares, a glutamina, a arginina suprem com aminoácidos essenciais extras, favorecendo a retenção e a síntese protéica.

Há também evidências que há benefícios com suplementação de doses acima às recomendadas pela RDA de ácido fólico e vitamina B12.

O baixo conteúdo de gorduras das fórmulas acima deve ser complementado com a adição de algumas gramas de óleos como os de girassol ou prímula em água ou sucos de frutas.
As fórmulas acima devem ser palatáveis para pacientes sem gastrostomia. Esta alteração dietética melhora a utilização de substratos energéticos, diminui a dependência da oxidação de ácidos graxos e a formação de ácidos dicarboxílicos. Há manutenção da glicemia e normalização das enzimas hepáticas. As crianças gastrostomizadas não recebem proteínas provenientes de ovo, carne, soja e outros grãos visto que estes produtos levam ao aumento e espessamento das secreções, e pioram a obstipação. Alguns autores relatam significante melhora da força e função em crianças tratadas desta maneira. Deve-se ter cautela com dietas empíricas pois o estoque protéico de proteínas no músculo é pequeno e o aumento do nitrogênio sangüíneo secundário ao uso da proteína como fonte de energia poderá ser deletério.

A creatina, sob a forma de monoidrato, deverá ser suplementada visto haver evidências de seu efeito benéfico nas crianças com amiotrofia. Recentemente o butirato de sódio tem sido introduzido na dieta das crianças, com efeitos benéficos.

Conforme exposto acima, a manutenção de níveis glicêmicos é crucial para estes pacientes e nas fases de doença complicada ou avançada, ou de quadros de disfagia instalados, o jejum e a subnutrição deveriam ser evitados a qualquer custo. Geralmente todas as crianças tipo 1 e boa parte das crianças tipo 2 são gastrostomizadas antes dos 2 anos de idade e esta pode ser uma conduta importante para se evitar a deterioração nutricional e piora da doença como um todo.
Inicialmente as crianças tipo 1 recebem 80 a 90 cal/kg/24horas, 60 a 90 ml por hora pela gastrostomia. As crianças de 2-3 anos recebem 60-70 cal/kg/dia em bolus.

Tratamento físico

É importante salientar que embora ainda não exista cura, muitos tratamentos podem melhorar a qualidade e a expectativa de vida, tais como a fisioterapia e a ventilação assistida.

O uso de órteses para prevenção de contraturas, tanto para membros inferiores como superiores, colete para tentar evitar a progressão da escoliose são algumas medidas que podem ser tomadas. No caso das contraturas estarem estabelecidas, cirurgia de alongamentos de quadril, tendão de Aquiles, fixação da coluna vertebral, devem ser discutidas.

O suporte ventilatório geralmente é necessário logo nos primeiros meses no caso dos pacientes tipo 1, durante a primeira infância no caso das crianças tipo 2 e na fase adulta, geralmente após os 40 anos, no terceiro tipo. Normalmente dá-se preferência para assistência ventilatória do tipo não invasiva, exceto no tipo 1, onde a grande maioria dos serviços opta por traqueostomia. O serviço do Dr. J.Bach, EUA, com a dieta apropriada, tem conseguido retardar a ventilação no tipo 1 e, havendo a necessidade, ela tem sido instalada de forma não invasiva.
Os objetivos a serem almejados no seguimento ventilatório do paciente são:

- Manutenção da complacência pulmonar
Para a prevenção de contraturas da caixa torácica, preservação de sua amplitude de movimentos e diminuição das restrições pulmonares há necessidade de exercícios regulares de “air-stacking” (em português significando empilhamento de ar, são insuflações que são adicionadas aos pulmões de forma a expandi-los até sua capacidade máxima. Podem ser feitos através de ambu ou respiração glossofaríngea).

- Auxílio à musculatura expiratória
O auxílio à tosse é indicado quando o paciente não atinge o fluxo mínimo de tosse: 160 l/min ou 2,7 l/seg.
Há 2 tipos de ajuda:
1- Auxílio manual
- Através de air-stacking.
- Através da pressão abdominal
2- Auxílio mecânico
- O auxílio mecânico à tosse envolve aparelhagem (Por exemplo, Emerson in-exsufflator) que promove uma insuflação profunda (cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta. Ciclos de insuflação e exsuflação podem ser repetidos até o clearance completo das secreções e retorno da saturação de oxigênio até os níveis normais.

- Auxílio à musculatura inspiratória
Realizado através de suporte ventilatório. A ventilação não invasiva inicialmente pode ser necessária apenas nos episódios gripais. Com o evoluir da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e, progressivamente, o número de horas vai aumentando até atingir as 24 horas do dia.
As indicações para o uso de ventilação não invasiva, segundo consenso internacional de 1999, são as seguintes:
1) Sintomas como fadiga muscular respiratória, dispnéia, cefaléia matinal.
2) Critérios fisiológicos:
a. PaCO2 > ou = 45mmHg
b. Oximetria noturna demonstrando saturação de oxigênio < ou = 88% por 5 minutos consecutivos
c. Pressão Inspiratória Máxima < 60 cmH20
d. Capacidade Vital Forçada < 50% do predito
Obs: segundo a Muscular Dystrophy Association o valor de CVF < ou = 40% do valor predito indica auxílio ventilatório noturno. Aos 30%, a indicação é de ventilação por 24 horas.

Alguns aspectos importantes no seguimento clínico dos pacientes

Deve-se salientar que em todas as doenças neuromusculares, o acometimento de músculos e nervos geralmente é parte de um contexto onde toda a economia do corpo pode ser afetada. Neste sentido, recomendamos vigilância nos seguintes setores:

a) Vacinal
Vacinas, principalmente contra a gripe (fluarix, vaxgripe), dadas anualmente, e pneumonias (prevenar para crianças até 2 anos e pneumo 23 para maiores de 2 anos), são vitais para evitar potenciais complicações.

b) Respiratório
Conforme visto acima, monitoramento periódico através de espirometrias, oximetrias (diurna e noturna), capnografia, medida de fluxo de tosse.

c) Cardíaco
Alterações no ritmo cardíaco como taquicardia e bradicardia podem ser observados nos casos mais severos (tipos 1 e 2); hiperexcitabilidade atrial com bloqueio átrio-ventricular foi descrito em 8 pacientes tipo 3. Há relatos, também, de cardiomiopatia dilatada. Portanto, a monitorização do paciente através de eletrocardiograma, ecocardiograma e, eventualmente, holter (eletrocardiograma nas 24 horas), está indicada.

d) Osteoporose
A imobilidade, aliada à baixa exposição à radiação solar e à baixa ingesta de cálcio e vitamina D contribuem para a perda de massa óssea e a possibilidade de fraturas patológicas. A monitorização através de densitometrias ósseas e a suplementação com cálcio e vitamina D são medidas importantes para prevenção. No caso da doença já estar instalada, o uso de drogas da classe dos bifosfonatos (alendronato, risedronato, pamidronato) estaria indicado.

e) Aparelho urinário
Incontinência urinária pode ocorrer em alguns casos devido à fraqueza de músculos responsáveis pela contração da uretra. A baixa ingesta hídrica pode propiciar, também, a formação de litíase (calculose) urinária.
A presença de resíduos urinários conseqüentes da fraqueza da musculatura abdominal, sondagens vesicais, litíases, são fatores que favorecem à infecção do trato urinário.
Portanto, dentre os exames de “rotina”, principalmente nas crianças de tipo mais grave, exames de urina e ultra-sons devem estar incluídos na propedêutica de exames subsidiários.

f) Aparelho digestório
Neste setor, várias doenças devem ser monitorizadas:
- obstipação intestinal
- disfagia e incordenação da deglutição
- refluxo gastroesofágico

Obstipação intestinal

Extremamente frequente pela falta de prensa abdominal, baixa ingesta de fibras, pequena quantidade de alimentos ingeridos e, principalmente, pela hipomotilidade intestinal. Deve ser tratada com laxantes não irritantes, fibras.

Disfagia e incoordenação da deglutição

Disfagia é a interrupção ou prejuízo de qualquer estágio do processo da deglutição.
Todas as fases da deglutição podem estar afetadas em pessoas com doença neuromuscular. Na fase de lactente poderá haver dificuldades na sucção do leite e na sua caminhada até a faringe, enquanto que em fases mais tardias estas dificuldades estarão na formação do bolo alimentar e na sua impulsão adiante.

Os problemas ocorrem tanto pelo envolvimento muscular como por anormalidades em ossos e articulações. Inicialmente, o problema pode resumir-se na mastigação e dificuldade de abertura da boca; a má oclusão dentária é freqüente na infância. Alterações na musculatura labial e língua podem também ser importantes.

No nível faríngeo, a doença muscular traz problemas para empurrar o bolo alimentar para o esôfago. Algumas partículas alimentares podem, então, alojarem-se nas reentrâncias da laringe e, posteriormente, caírem para a via aérea.

Os portadores devem ser avaliados clinicamente, onde necessitam ser vistas a cavidade oral no tocante à presença de cáries, gengivites, úlceras e tamanho da língua. As musculaturas da mandíbula, boca e lábios são avaliadas individualmente. O anasalamento da voz e a perda de ar pelo nariz indica a falência do controle do pálato mole. Deformidades ósseas, movimento mandibular, oclusão dentária, poder de fechamento dos lábios devem ser examinados.

O espessamento salivar pode estar presente em decorrência de uma evaporação maior através de uma boca aberta. A estabilidade do pescoço e sua mobilidade, principalmente flexão e extensão, devem ser avaliadas. Os movimentos repetidos de flexão e extensão do pescoço podem ocorrer como auxílio para a propulsão do alimento até a retrofaringe.

Algumas questões devem ser levantadas para avaliação dos estágios seguintes da deglutição, entre elas, a necessidade de ingesta de líquidos acompanhando a alimentação. A presença freqüente de secreções pulmonares pode ser indício de aspiração. Outros sintomas também sugerem este quadro: tosse, dificuldade de “limpar” a faringe, fala nasal, alteração do timbre da voz após a deglutição, episódios súbitos de alterações respiratórias, pneumonias de repetição. A aspiração de líquidos pode ocorrer de forma silenciosa, sem tosse ou outro sintoma.
Quando o portador é traqueostomizado alguns testes com corantes podem ser feitos. Por exemplo: ingesta de água com azul de metileno e pesquisa subseqüente em aspirado pulmonar.
Finalmente, deve ser enfatizado que a perda de peso pode ser um dos primeiros sinais de um problema de deglutição.

Do ponto de vista propedêutico armado, alguns exames podem ser solicitados:

1-Videofluoroscopia ou videodeglutograma
É o exame mais completo para o estudo da deglutição. Consiste essencialmente em uma monitorização contínua, através de raio X contrastado por bário ingerido, do processo da deglutição.

2-Fibroscopia
Este exame consiste em uma câmera fina que é introduzida pelo nariz e possibilita algumas informações tais como fechamento da glote durante a deglutição, mobilidade das cordas vocais, presença de secreção, restos alimentares.

Tratamento da disfagia

Disfagia leve
Os alimentos devem variar bastante tanto em sabor como em odor. Alimentos tipo “fast food” devem ser evitados, assim como alimentos muito secos e refeições volumosas. O ideal é que os portadores troquem 3 grandes refeições por 6 menores.
Uma grande refeição poderia levar à fadiga e à distensão abdominal. Neste último caso haveria dificuldade no esvaziamento gástrico e, também, poderia haver uma piora das condições ventilatórias.

Exercícios da musculatura oral, posicionamento de cabeça e tronco são importantes. A posição ideal para alimentação é sentada e com a cabeça fletida 30 a 40 graus.

Disfagia moderada

Líquidos com consistência grossa podem beneficiar aqueles que aspiram líquidos mais ralos e, assim, o portador pode manter ingesta calórica adequada.

Antes da alimentação a saliva da garganta necessita ser limpa. Suco de mamão ou chá quente poderiam ser usados para diminuição do espessamento da saliva.

Durante a alimentação, o tronco e a cabeça necessitam ser seguros para limitar a extensão do pescoço. Repetidas flexões e extensões do pescoço podem ajudar no reflexo da deglutição.
Aparelhos simples ou robôs de apoio aos membros superiores podem ajudar por trazerem independência ao doente neuromuscular.

A insuficiência ventilatória deve ser tratada porque a fadiga leva a um aumento de dificuldade de deglutição. A perda de peso é um dos sintomas da falência ventilatória e sua estabilização ou aumento significam que os cuidados de ventilação estão adequados.

No caso dos indivíduos traqueostomizados há prejuízo na rotação do pescoço e na deglutição e aumentam as chances de aspiração. O tubo de traqueostomia também pode comprimir o esôfago, contribuindo para a piora do quadro de disfagia.

Disfagia severa e aspiração

Nos casos graves de disfagia, com alterações severas da musculatura da face a boca torna-se seca durante a noite por permanecer aberta neste período ou pela medicação em uso. Pode-se borrifá-la ou lavá-la com água morna ou usar “swabs de limão glicerinado”. As secreções da parte posterior da cavidade oral devem ser removidas com os dedos.

Existem medicações que diminuem a salivação e que, eventualmente, poderiam ser usadas para momentos de piora com aspiração e na “babação”. Entre elas podemos citar amitriptilina, nortriptilina, imipramina, metanteline, trihexyphenidyl; uma colher de sopa de suco de limão em 60 ml de água pode ser usada. Os antidepressivos, de uma forma geral, pioram a obstipação. Os narcóticos, por outro lado, devem ser evitados porque podem piorar a subventilação.

A produção salivar pode ser reduzida seccionando-se cirurgicamente os nervos que inervam as glândulas salivares, porém este procedimento freqüentemente necessita ser repetido devido ao crescimento nervoso.

Outro procedimento cirúrgico a ser considerado em alguns casos é a miotomia cricofaríngea, isto é, um corte em um dos músculos da faringe, o que promoveria seu relaxamento e melhoraria a passagem para o esôfago.

Considera-se uma disfunção bulbar severa quando só é possível a passagem de líquidos espessos. Aspirações freqüentes, quedas da saturação durante a deglutição, perda de peso, levam à indicação de alimentação por gastrostomia.

A dieta pela gastrostomia é geralmente necessária nas amiotrofias tipo 1 logo nos primeiros meses de vida. No tipo 2 a freqüência de indicação nos primeiros 2 anos de vida também é importante. A cirurgia anti-refluxo (Nissen) deve ser considerada ao se indicar a gastrostomia.
O uso do tubo de gastrostomia não elimina a alimentação oral caso os pacientes mantenham alguma capacidade de deglutição.

Refluxo gastroesofágico

O RGE em pacientes neuromusculares decorre da fraqueza diafragmática e, com freqüência, é o responsável, por broncoaspirações e pneumonias. Os sintomas mais freqüentes são queimação retroesternal, tosse, dor torácica, broncoespasmo, náusea, regurgitação, vômitos, perda de peso, baixa estatura.
O diagnóstico pode ser feito através da monitorização do pH esofágico, além de raio X contratastado de esôfago, estômago e duodeno e cintilografia pulmonar.
O tratamento pode ser:
a) Clínico - através de posicionamento (elevação de decúbito), espessamento de fluidos, fracionamento da dieta, medicações como bromoprida ou cisaprida e protetores de mucosa como ranitidina ou inibidores da bomba de prótons.
b) Cirúrgico - através da fundoplicatura da parede do estômago em torno do esfíncter inferior do esôfago (cirurgia de Nissen).

Tratamento medicamentoso

A maioria das drogas testadas para tratamento de amiotrofias tentam aumentar a eficiência do gene SMN2. Abaixo citaremos as principais com um breve comentário a respeito.

Butirato de sódio

Em 2001 pesquisadores chineses relataram que o butirato de sódio aumentava o SMN RNAm e a proteína SMN de algumas linhagens celulares de células linfóides de portadores de amiotrofia. In vivo, o tratamento de camundongos modelo de amiotrofia resultou na expressão da proteína SMN de neurônios motores da medula espinhal e isto se traduziu por uma significativa melhora clínica dos sintomas.
O butirato de sódio foi testado em humanos para doença de Crohn, talassemia e certos tipos de câncer. A metabolização do butirato de sódio é extremamente rápida, o que pode ser um problema para seu uso por via oral: altas doses deveriam ser dadas para manutenção de um nível sérico adequado.
http://www.pnas.org/cgi/content/full/98/17/9808?maxtoshow=
Há relatos isolados de pacientes e poucos grupos americanos que falam em melhora importante com a droga.

Fenilbutirato

O fenilbutirato é um pequeno ácido graxo que teve sua ação testada em pacientes com amiotrofia, uma vez que in vitro já era conhecida sua ação de aumentar a expressão do gene SMN2. A preferência pelo fenilbutirato decorre de sua meia vida mais longa, quando comparada com a do butirato de sódio e , também, por sua melhor tolerabilidade.
O estudo in vivo confirmou uma melhora motora nas crianças tratadas, uma melhora também no desempenho de atividades diárias, sem efeitos adversos significantes.
http://www.fsma.org/brahe2003.shtml
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi? cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=14733959&dopt=Abstract

Ácido Valpróico

O ácido valpróico é uma importante droga que atua no gene SMN2 e ativa a transcrição do SMN2 em doses relativamente baixas, fato observado em culturas de fibroblastos de portadores, tratadas com ácido valpróico.

A droga tem a vantagem de ser conhecida por ser usada em tratamento de epilepsia, enxaquecas e bem tolerada pela maioria das pessoas, embora em alguns raros casos possa levar a danos em fígado, pâncreas e coagulação sangüínea.

Investigadores escolheram o ácido valpróico porque ele pertence a uma classe de drogas conhecidas como inibidoras de histona deacetilase, que têm atividade sobre certos genes do corpo. Alguns estudos já haviam demonstrado que o butirato de sódio poderia aumentar os níveis da proteína SMN, produzida pelo gene SMN2. Entretanto, o butirato de sódio é rapidamente eliminado do corpo, o que não o torna próprio para o uso humano. Por outro lado, o ac. valpróico é geralmente bem tolerado.

Dois trabalhos recentes demonstram seu efeito potencial em culturas de células. Um estudo clínico está sendo desenvolvido.
"Valproic acid increases SMN levels in spinal muscular atrophy patient cells." ,
"Valproic acid increases the SMN2 protein level: a well-known drug as a potential therapy for spinal muscular atrophy."

Amiotrofias Espinhais

A partir de hoje vamos falar de algumas doenças que levam a pessoa a ter uma deficiência, entre elas, a Amiotrofia Espinhal Progressiva, uma doença que conheço bem uma vez que foi ela que me conduziu à deficiência. Para tanto, vou colocar um texto da Dra. Ana Lucia Langer sobre o tema que será dividido em três partes:

Amiotrofias Espinhais

Dra. Ana Lúcia Langer

Definição

As atrofias espinhais progressivas (AEPs) ou amiotrofias espinhais constituem um grupo de doenças de caráter genético, que afetam a parte do sistema nervoso que controla os movimentos voluntários. A maioria das células nervosas que controlam os músculos estão localizadas na medula espinhal, daí a razão do termo espinhal. As AEPs são também musculares porque sua consequência principal ocorre sobre os músculos, que não recebem os sinais das células nervosas.

Atrofia é o termo médico para degeneração ou diminuição, geralmente o que ocorre aos músculos quando não estão ativos.

Nas amiotrofias ocorre a perda de células da medula espinhal chamadas neurônios motores, daí serem classificadas como doenças do neurônio motor. Na verdade, constituem a forma mais comum de doença do neurônio motor em crianças e jovens adultos. Sua incidência é de cerca de 1/10.000 e a frequência de heterozigotos (portadores sãos da mutação) é de aproximadamente 1/50. Em alguns países a incidência pode ser até mais alta (1/6000 para os afetados e de 1/40 para os heterozigotos).

Os músculos de localização mais proximal ao centro do corpo são geralmente os mais afetados que os distais:

(Retirado do site da Muscular Dystrophy Association, na seção
Los Hechos Acerca de la Atrofia Espinal Muscular (SMA))

Por que ocorre a amiotrofia espinhal?

Para entender o que acontece no músculo e no nervo dos portadores de amiotrofia espinhal, é necessário que seja visualizada sua estrutura. Na parte superior da figura a seguir, temos o corpo do neurônio motor, que se localiza no corno anterior da medula espinhal. A seguir, há uma grande projeção, o axônio, cuja extremidade está localizada próxima ao músculo. A maioria dos casos de AEPs são causadas por deficiência de uma proteína nos neurônios motores chamada SMN, sigla em inglês de sobrevida do neurônio motor. Com a degeneração do nervo, ocorre um comprometimento secundário dos músculos e, portanto, das atividades por eles desempenhadas como andar, correr, deglutir.

Retirado do site da Muscular Dystrophy Association, na seção
Los Hechos Acerca de la Atrofia Espinal Muscular (SMA))

Tipos de amiotrofias

As AEPs são classificadas em três grupos: tipo I ou Werdnig-Hoffmann (WH), que é a mais severa; tipo II ou forma intermediária; tipo III ou Kugelberg-Welander (KW) que é a menos grave. Alguns médicos consideram, também, o tipo 4, uma forma moderada e benigna, que começa na idade adulta. As três formas são condicionadas por um mesmo gene, SMN1 (survival motor neuron). O gene SMN1 e uma cópia quase idêntica deste gene (SMN2) estão localizados no braço curto do cromossomo 5 (em 5p13) e codificam proteínas quase idênticas ( a proteína codificada por SMN2 é truncada). A maioria dos pacientes têm deleções no exon 7 ( ou nos exons 7 e 8 do gene SMN1 e, portanto, a grande questão é como explicar a diferença de gravidade nos 3 grupos de pacientes. Hoje acredita-se que a severidade do fenótipo depende do número de cópias do SMN2. (Prof.Dra. Mayana Zatz)

Em 40% dos casos ocorre de forma associada deleção no gene NAIP (que codifica a proteína inibidora da apoptose neuronal), também localizado no cromossomo 5.

Parece que estas proteínas possuem a função de regular o fenômeno conhecido como apoptose celular, ou seja, a morte programada. Com a desregulação da apoptose do neurônio motor pela deficiência destas proteínas haveria degeneração celular precoce.

Amiotrofia tipo 1 ou doença de Werdnig-Hoffmann

O diagnóstico das crianças deste tipo geralmente é feito antes dos 6 meses de vida e, na maioria dos casos, antes dos 3 meses. Há uma diminuição dos movimentos fetais que já pode ser sentida no final da gestação.

Geralmente, a criança com amiotrofia tipo 1 jamais terá a capacidade de levantar sua cabeça; deglutir, comer serão tarefas bastante dificultosas, o que levará à indicação precoce de gastrostomia. A manipulação de secreções, a fraqueza da musculatura intercostal e da musculatura acessória da respiração levará à necessidade precoce de suporte ventilatório.

Amiotrofia tipo 2

O diagnóstico do tipo 2 geralmente ocorre antes dos 2 anos de idade, na maior parte dos casos antes dos 15 meses. Segundo alguns autores, o início deve ocorrer entre 6 e 18 meses para que o paciente seja classificado como tipo 2. Outros dizem que qualquer criança que tenha sido capaz de sentar-se sem suporte após ser colocado na posição sentada, deve ser classificada como tipo 2.

Nas amiotrofias tipo 2 o comprometimento da musculatura proximal (músculos que estão mais próximos ao centro do corpo) é bem maior que o da musculatura distal. Os membros superiores são atingidos num momento posterior. O comprometimento mais tardio das mãos permite que a criança desfrute a possibilidade de manipular um teclado de computador.

Suportes ortopédicos permitem que algumas crianças tenham a possibilidade de andar ou pelo menos manterem-se em pé.

A deglutição geralmente não é um problema inicial para as crianças com o tipo 2, embora alimentação através de gastrostomia possa eventualmente ser necessária. Fasciculações da língua são menos frequentemente encontradas neste tipo, mas um fino tremor ao esticar os dedos pode ser comumente visualizado.

Um grande problema neste tipo de amiotrofia é a debilidade da musculatura respiratória. A função ventilatória deve ser monitorizada por toda a vida a fim de que quando houver necessidade de suporte ventilatório, este seja instalado rapidamente.

Um outro entrave é a escoliose progressiva que, em grau avançado, pode interferir com a mecânica da respiração. O uso adequado de coletes pode minimizar este problema até uma possível indicação cirúrgica.

Ao completar a fase de crescimento ou antes, dependendo da avaliação da equipe médica, a cirurgia de fixação da coluna vertebral poderá ser indicada.

Amiotrofia tipo 3 ou Doença de Kugelberg-Welander ou Amiotrofia Espinhal Juvenil

Segundo alguns autores é o tipo de amiotrofia que se inicia após os 18 meses de idade. Segundo outros, o indivíduo será classificado como tipo 3 se, uma vez iniciada a marcha, a criança dará no mínimo 5 passos independentes. Há uma grande variação clínica. Alguns portadores podem deambular até 30 – 40 anos, outros deixam de fazê-lo ao final da adolescência.

No tipo 3 um fino tremor nos dedos eventualmente é visto, mas as fasciculações na língua raramente ocorrem.

Neste tipo de amiotrofia a atenção a problemática ventilatória e o acompanhamento da curvatura da coluna também são importantes.

Adaptações como cadeiras de rodas motorizadas, muletas, podem ser importantes para os portadores. Devido ao seu alto QI, vitórias nos setores acadêmicos são frequentes.

Amiotrofia tipo 4 ou tipo adulto

Por definição, é o tipo que começa na idade adulta, geralmente após os 35 anos. Os sintomas iniciam-se insidiosamente e têm uma evolução lenta. Alguns autores aglomeram os tipos 3 e 4 ou 2 e 3 em apenas um.

Amiotrofia forma adulta, ligada ao X ou Doença de Kennnedy ou Atrofia Muscular Bulbo Espinhal
Atualmente a doença de Kennedy passou a ser considerada amiotrofia tipo 5. Ocorre em homens em quase 100% dos casos, na faixa etária dos 30 a 50 anos, embora mulheres possam ser portadoras. Esta forma de amiotrofia é associada com a mutação de um gene que codifica parte de um receptor para andrógenos e, portanto, estes homens são portadores de ginecomastia (aumento da glândula mamária) e atrofia testicular. A musculatura facial e da língua também são afetadas. A debilidade dos músculos da garganta pode ser importante, afetando a capacidade de falar, mastigar, deglutir. Outra consequência severa desta incoordenação da deglutição é a aspiração de líquidos para o pulmão, levando a infecções secundárias e insuficiência ventilatória. A respiração durante o sono também pode ser afetada, levando a quadros de apnéia.

Habilidades como sorrir e transmitir emoções podem ser comprometidas, caso haja debilidade de músculos da face.

Além destes comprometimentos específicos, outros na esfera motora, semelhantes às outras formas de amiotrofias, como caminhar, também ocorrem e podem levar o portador à cadeira de rodas, embora a evolução clínica tenda a ser lentamente progressiva ou não progressiva.

do livro: História do Movimento Político das Pessoas com Deficiência no Brasil

Rumo a um novo modelo

Na perspectiva atual, as especificidades de cada tipo de deficiência não podem sobrepujar, em momento algum, a consciência de que a conquista de novos avanços depende, sobretudo, da produção de um discurso agregador. É desse equilíbrio negociado que surge a força e o potencial transformador do movimento. Nesse sentido, a Convenção sobre os Direitos das Pessoas com Deficiência e as Conferências Nacionais de Direitos da Pessoa com Deficiência trouxeram um novo fôlego ao movimento.

Do modelo de integração até a sociedade inclusiva, o movimento político das pessoas com deficiência vem trabalhando, intensamente, para alcançar um novo patamar de dignidade humana.

Ainda convive com resquícios de segregação, muito de integração, e são incipientes as práticas de inclusão, as quais apresentam a diversidade humana como regra e, por conseguinte, têm como princípios norteadores da sociedade o respeito e a valorização das diferenças. Autonomia, direito a fazer sua própria escolha, vida independente e não discriminação podem ser sumarizados pelo lema “Nada sobre nós sem nós”.

Surge a nova questão: como podemos fazer a junção dos Direitos Humanos e a pessoa com deficiência, ou melhor, com esse atributo característico da fragilidade do ser humano?

O reconhecimento das especificidades e particularidades das pessoas com deficiência foi a principal conquista do movimento nos últimos trinta anos. O início do século XXI, no entanto, consagra o discurso dos Direitos Humanos, que considera as diferenças, mas vai além das questões específicas.

Pessoas com deficiência são sujeitos de direitos – cidadãos e cidadãs. Do modelo médico passamos ao campo dos Direitos Humanos – políticos, civis, econômicos, sociais, culturais e ambientais – na construção de uma sociedade para todos. O foco das discussões é o modo como – e para quem – a sociedade organiza o cotidiano, as cidades, os bens e serviços disponíveis de educação, cultura, trabalho, saúde, proteção social, habitação, transporte, lazer, esporte, turismo e outros aspectos da vida comunitária. “Iguais na diferença” é a proposta.

Definitivamente, está em andamento uma mudança de paradigma: a sociedade, que via esse segmento populacional como alvo de caridade, passa a entender que se busca tão somente a promoção e a defesa de seus direitos, em bases iguais com os demais cidadãos. É irrelevante se as pessoas apresentam ou não algum grau de limitação funcional. O que está em jogo são a equiparação de oportunidades e a nova interface entre o indivíduo e o ambiente sem obstáculos. Esse avanço está refletido inclusive na organização institucional do Estado brasileiro, que inseriu o tema da pessoa com deficiência na área dos direitos humanos. Assim, foi construído um diferencial positivo quando comparado à maioria dos países.

Na organização social contemporânea, o movimento das pessoas com deficiência tem a possibilidade de avançar em direção a novas bandeiras e conquistas. No final da década de 1970, o importante era ser protagonista político na garantia de seus direitos. Nessa luta, as pessoas com deficiência no Brasil passaram pela redemocratização, pelo AIPD, pela Coalizão Pró-Federação, pela Constituição de 1988, por encontros, congressos, reuniões, simpósios, atos públicos, conferências e pela Convenção da ONU e sua ratificação no país como o primeiro tratado de direitos humanos com equivalência de emenda constitucional.

O movimento encontra-se diante do desafio de seus próximos passos: primeiro, garantir que os instrumentos legais, até então conquistados, sejam implantados e implementados na vida cotidiana; segundo, construir um discurso comum que ao mesmo tempo considere as particularidades de cada pessoa com deficiência e promova a convergência para a luta por direitos e não discriminação; terceiro, formar e fortalecer novas lideranças capazes de estabelecer metas a serem ultrapassadas e dar continuidade à história do movimento político das pessoas com deficiência no Brasil; e, por fim, se unir a outros segmentos da população compartilhando sua história, seus aprendizados e suas conquistas para garantir que sejam superadas as situações de vulnerabilidades e de violações de direitos que afetam a crianças, adolescentes, idosos, homossexuais, trabalhadores e a qualquer pessoa com ou sem deficiência e que juntos possam construir uma sociedade mais justa, igualitária, tolerante e pacífica na qual, de fato, sejam os direitos humanos de todos e para todos.

UE ratifica convenção da ONU sobre direitos dos deficientes

Este é o primeiro tratado de direitos humanos de âmbito geral ratificado pela UE como um todo.

Na sequência da ratificação formal, a União Europeia tornou-se pela primeira vez parte de um tratado dos direitos humanos – a Convenção das Nações Unidas sobre os Direitos das Pessoas com Deficiência. Esta convenção visa assegurar que as pessoas com deficiência possam exercer os seus direitos da mesma forma que todos os outros cidadãos.

É o primeiro tratado de direitos humanos de âmbito geral ratificado pela UE como um todo. O tratado foi também assinado pelos 27 Estados-Membros e ratificado por 16 deles, entre os quais Portugal . A UE tornou-se a 97.ª Parte no tratado.

A convenção prevê normas mínimas em matéria de protecção e garantia de uma vasta gama de direitos civis, políticos, sociais e econômicos das pessoas com deficiência, refletindo assim o maior empenhamento da UE na construção de uma Europa sem barreiras para os cerca de 80 milhões de pessoas com deficiência na UE em 2020, tal como definido pela Comissão Europeia na Estratégia para a Deficiência

do livro: História do Movimento Político das Pessoas com Deficiência no Brasil

A escola acessível dispõe de estrutura arquitetônica e sinalização que correspondem aos critérios de acessibilidade para receber alunos com deficiência, tem sala de recursos com equipamentos e material didático que permitam o acesso a aprendizagem, informação e comunicação por todos, bem como corpo docente e funcionários capacitados para prestar atendimento de acordo com as necessidades específicas de todos os alunos.

As pessoas com deficiência, em sua maioria, encontram-se fora do mercado de trabalho e a taxa de desemprego desse segmento é muito superior à das demais pessoas. Além disso, as pessoas inseridas no mercado de trabalho estão, predominantemente, nos empregos de baixa qualificação. Através de ações de qualificação profissional das pessoas com deficiência, com ênfase no contrato de aprendizagem e maior capacitação de gestores da educação e professores, pretende-se atingir metas ambiciosas de ocupação do total dos postos de trabalho reservados às
pessoas com deficiência.

Essas medidas facilitarão a contratação de pessoas com deficiência nas empresas com 100 ou mais empregados. Outra ação importante refere-se à ampliação da reserva de cargos nos concursos da administração pública direta e indireta das três esferas de governo. Participarão dessas ações os centros de ensino tecnológico e as unidades do Sistema S. Caberá ao Ministério do Trabalho e Emprego realizar seminários estaduais para a sensibilização do empresariado. Serão destinadas linhas de financiamento com condições especiais para a acessibilidade dos ambientes de trabalho.

Ao longo de toda a história, as pessoas com deficiência são alvo das mais diversas formas de violação de seus direitos básicos. A principal causa da discriminação e do preconceito é de natureza cultural. Mediante campanhas de mídia geral e dirigida pretende-se enfrentar o ciclo de invisibilidade e de exclusão social das pessoas com deficiência.

A meta foi de realizar a veiculação intensiva de campanhas educativas acessíveis, em rádio e televisão, em âmbito nacional, bem como por meio de outras formas de comunicação, enfocando as questões que contribuam para a inclusão ativa da pessoa com deficiência em suas comunidades e no processo de desenvolvimento do país.

Pesquisa Censitária

O tema pessoas com deficiência foi pesquisado no Brasil, nos Censos de 1872, 1890, 1900, 1920 e 1940. Em um período de mais de um século, a intensa evolução do conhecimento na área da saúde determinou importantes alterações no modo de fazer a investigação, a fim de incorporar os novos conhecimentos e de aprimorar a forma de captação da informação.

Depois de cerca de meio século ausente dos censos brasileiros, em 1991, o tema retornou através de uma única questão que investigava a deficiência física e mental. A promulgação da Lei nº 7.853, de 24 de outubro de 1989, trouxe, entre outras garantias legais, a obrigatoriedade da inclusão, nos censos nacionais, de questões específicas sobre as pessoas com deficiência. Esta informação é importante para subsidiar o planejamento de políticas públicas direcionadas a atender e facilitar a inclusão social dessa população.

Desde o planejamento do Censo 2000, o Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE) trabalha em parceria com a Secretaria de Promoção dos Direitos da Pessoa com Deficiência – à época ainda Coordenadoria Nacional para Integração da Pessoa Portadora de Deficiência – tanto nos testes das perguntas nas provas-piloto, no Censo Experimental, como no desenho definitivo do questionário e nas análises dos resultados do Censo.

Nesse trabalho conjunto, Secretaria Nacional e IBGE buscam o aperfeiçoamento do levantamento de informações estatísticas sobre as pessoas com deficiência no País.

Tratam-se de informações estratégicas e a importância do tema ao longo das últimas décadas vem sendo apontada tanto em fóruns nacionais como internacionais. As Nações Unidas solicitaram que o trabalho estatístico e metodológico sobre o tema pessoas com deficiência obedecesse a padrões internacionais a fim de facilitar a comparação dos dados. Consequentemente, a Divisão de Estatística das Nações Unidas, em 2001, apoiou a formação do Grupo de Washington sobre Estatísticas das Pessoas com Deficiência (GW) no âmbito da Organização das Nações Unidas, que se ocupa de elaborar proposta de padronização das estatísticas das pessoas com deficiência.
O IBGE é membro efetivo e ativo do Grupo desde sua criação em 2001. O Vice-Presidente do Banco Mundial, em fórum internacional organizado pela CORDE em Brasília, elogiou a forma de investigação do tema no Censo Demográfico 2000 do Brasil considerando-o modelo para outros países.

A partir das discussões mantidas no Grupo de Washington, foi definida a equalização de oportunidades como foco destas estatísticas.

Adotou-se como marco conceitual a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde – CIF, da Organização Mundial da Saúde (OMS, 2001). Escolheu-se, então, o conceito de limitação de atividades da CIF por ser o que melhor atendia o objetivo proposto.

Em setembro de 2005, o Brasil foi sede de dois encontros internacionais sobre o tema nos quais participaram mais de 30 países. Estes foram realizados no Rio de Janeiro, promovidos em parceria IBGE e CORDE, com apoio do GW, BID e Nações Unidas.

As questões sobre deficiência continuaram sendo avaliadas no Brasil nas provas-piloto realizadas em 2008 e 2009, assim como no Censo Experimental de 2009. Em 2008, foram realizadas reuniões temáticas com especialistas e ampla consulta aos usuários das informações do IBGE –aproximadamente 9.000 consultas – disponibilizando na Internet uma página na qual as pessoas podiam dar as suas sugestões para o próximo Censo.

Audiodescrição - Matéria PGM 12

do livro: História do Movimento Político das Pessoas com Deficiência no Brasil

ASSOCIATIVISMO DAS PESSOAS COM DEFICIÊNCIA

O movimento dos surdos: Língua Brasileira de Sinais, cultura e identidade surda

Com a instalação das escolas para surdos, surgiu também a disputa sobre o melhor método de educação de surdos: a Língua Brasileira de Sinais, o oralismo ou a mista. No final do século XIX, a Língua de Sinais sofreu grande revés. Em 1880, no Congresso Internacional de Professores de Surdos, em Milão, Itália, o método oral foi escolhido como o melhor para a educação dos surdos. A Língua de Sinais foi proibida oficialmente em diversos países, sob a alegação de que destruía a habilidade de oralização dos surdos. Tal proibição despertou o que alguns autores chamam de “isolamento cultural do povo surdo”, já que a proibição dessa língua tem por consequência a negação da cultura e da identidade surdas. Seguindo a orientação do Congresso de Milão, o Imperial Instituto dos Surdos-Mudos também proibiu a Língua de Sinais.

Como consequência dessa proibição, observou-se o declínio do número de professores surdos nas escolas para surdos e o aumento dos professores ouvintes.

Essa proibição criou o que alguns estudiosos contemporâneos chamam de “ouvintismo”, que seria o conjunto de representações dos ouvintes a partir do qual o surdo está obrigado a olhar-se e narrar-se como se fosse ouvinte.

O termo é uma analogia a colonialismo e colonialista. As práticas ouvintistas são um conjunto de estratégias e ações que podem ser tanto físicas, visíveis ao corpo do surdo – como as próteses auditivas –, quanto subjetivas, como as formas de disciplinar o surdo; as normas, os costumes, jeitos e trejeitos ouvintes que impõem esses sujeitos
ao ouvintismo, às práticas de normalização que imprimem uma forma de ser surdo ouvintizado.

Os alunos surdos eram proibidos de usar a Língua de Sinais; assim, para impedir-lhes o uso, foram adotadas medidas extremas tais como: forçar os alunos a manter os braços cruzados, amarrar as mãos, comparar quem usava a língua de sinais com macacos. Os códigos não foram eliminados, mas conduzidos ao mundo marginal.

As organizações nacionais por área de Deficiência

SURDO

Em 1983, um grupo de surdos organizou a Comissão de Luta pelos Direitos dos Surdos. O grupo ganhou força e legitimidade ao reivindicar à Feneida espaço para seu trabalho, o que foi negado naquele momento. Em 1987, a Feneida vivia um processo de desgaste financeiro, com lutas internas geradas, também, pela pressão dos surdos
da Comissão de Luta pelos Direitos dos Surdos, quando foi eleita uma chapa presidida pela surda Ana Regina Campello. A nova diretoria reestruturou seu Estatuto e passou a denominá-la de Federação Nacional de Educação e Integração dos Surdos (Feneis).

Tal mudança não se referiu apenas a uma simples troca de nomes, mas marcou uma
representação discursiva sobre a identidade e a cultura surdas. A terminologia “Deficiente Auditivo” ou DA passou a ser rejeitada porque define o surdo segundo uma concepção clínico-patológica de sua capacidade ou não de ouvir – com uma gradação dessa capacidade – e que, por isso, concebe a surdez como uma situação a ser consertada por meio de treinamento de fala e audição, adaptação precoce de aparelhos de amplificação sonora individuais, intervenções cirúrgicas como o implante coclear, etc.
Já o termo “surdo” traz embutida uma concepção socioantropológica que concebe a surdez como uma marca de identidade. Assim, a ideia de que os sujeitos surdos deveriam ser ajustados à sociedade ouvintista passou a ser explicitamente combatida na mesma medida em que o status de “minoria linguística” passou a ser defendido.

É fato que, após a ditadura militar, o Estado brasileiro vem ampliando seu compromisso com a inclusão e a garantia de direitos de parcelas cada vez maiores da população brasileira, tais como pessoas com deficiência, negros, índios, mulheres, homossexuais, crianças e adolescentes. Populações historicamente marginalizadas buscam assumir papel central na elaboração e no monitoramento das políticas públicas, inclusive pela ascensão a cargos legislativos, tanto no nível municipal quanto estadual e federal.

O SÉCULO XXI

Em junho de 2006, a Assembleia Geral da Organização dos Estados Americanos (OEA), reunida em São Domingo, na República Dominicana, aprovou a Declaração do Decênio das Américas das Pessoas com Deficiência (2006-2016) e criou um grupo de trabalho para elaborar um Programa de Ação. Os Estados membros comprometeram-se a adotar gradualmente e em prazo de tempo razoável as medidas administrativas, legislativas e judiciais, bem como as políticas públicas necessárias, para a efetiva aplicação do Programa de Ação na ordem jurídica interna.

Os objetivos do Programa de Ação para a Década das Américas pelos Direitos e pela Dignidade das Pessoas com Deficiência foram assim estabelecidos:

• Conscientização da sociedade – Promover o reconhecimento de todos os direitos humanos das pessoas com deficiência, a proteção de sua dignidade, sua devida valorização, bem como a eliminação de todas as formas de discriminação e de todos os obstáculos culturais, de atitude e de outra natureza que impeçam seu desenvolvimento e sua plena e efetiva inclusão na sociedade.

• Saúde – Ampliar, melhorar e assegurar o acesso das pessoas com deficiência aos serviços de saúde em igualdade de condições com os demais. Além disso, promover a pesquisa científica e tecnológica relacionada com a prevenção de deficiências, tratamento e reabilitação.

• Educação – Assegurar e garantir às pessoas com deficiência o acesso em igualdade de condições com os demais e sem discriminação a uma educação inclusiva e de qualidade, considerando seu ingresso, permanência e progresso no sistema educacional que facilite sua inserção produtiva em todos os âmbitos da sociedade.

• Emprego – Promover a inclusão digna, produtiva e remunerada das pessoas com deficiência no mundo do trabalho, seja dependente ou independente, nos setores tanto público como privado, utilizando como base a formação técnica e profissional, bem como a igualdade de oportunidades de trabalho, incluindo a disponibilidade de ambientes acessíveis.

Acessibilidade – Eliminar as barreiras físicas, arquitetônicas, de comunicação, informações e transporte existentes, promovendo o uso do Desenho Universal para todos os novos projetos e a renovação de infraestrutura existente, para que as pessoas com deficiência possam viver de forma independente e participar ativamente de todos os aspectos da comunidade e da vida privada. Assegurar o acesso das pessoas com deficiência, com segurança e autonomia e em igualdade de condições com os demais, ao ambiente físico, espaços, equipamentos urbanos, edifícios, serviços de transporte, sistemas de informações e comunicação, inclusive sistemas e tecnologias da informação e da comunicação e a outros serviços e instalações públicos ou abertos ao público, em zonas tanto urbanas como rurais.

• Participação política – Assegurar a plena e ativa participação e inclusão das pessoas com deficiência na vida pública e política, incluindo sua participação na formulação e adoção de políticas públicas destinadas a proteger e promover seus direitos em igualdade de condições com os demais.

• Participação em atividades culturais, artísticas, desportivas e recreativas – Promover políticas públicas para incentivar a cultura, esporte, lazer e turismo como instrumentos de desenvolvimento humano e cidadania, velando para que as pessoas com deficiência participem das atividades culturais, desportivas, recreativas e qualquer outra atividade que promova a inclusão social e o desenvolvimento integral dos indivíduos em condições de igualdade. Além disso, promover o uso de meios técnicos para desenvolver as capacidades criativas, artísticas e intelectuais em suas diversas manifestações.

• Bem-estar e assistência social – Assegurar o acesso das pessoas com deficiência aos programas de bem-estar e seguridade social e garantir ações de assistência social dirigidas às suas famílias.

• Cooperação internacional – Promover a cooperação internacional como instrumento eficaz para apoiar os esforços nacionais que envolvam parcerias entre os diversos atores nos níveis nacional, regional e internacional, incluindo o setor privado e as organizações da sociedade civil, em particular as especializadas na matéria.

A deficiência e a questão do assistencialismo - Parte Final

Caro leitor, dando continuidade ao artigo "As práticas de cuidado e a questão da deficiência: integração ou inclusão" das pesquisadoras Vera Beatris Walber* e Rosane Neves da Silva**, veja hoje, a última parte deste artigo. (Imagem acima"Parábola dos Cegos", de Peter Bruegel)

Ofereciam desde a avaliação, para classificar e definir o "melhor” lugar para cada pessoa receber assistência, até o atendimento "especializado'; passando por todos os tipos de reabilitação. o princípio de normalização e as práticas integrativas As práticas médicas de atenção às pessoas com deficiência, os diagnósticos, os tratamentos de reabilitação e o processo de desinstitucionalização manicomial trouxeram, na década de 60, nos países nórdicos, segundo Mrech (1999), a idéia de que as pessoas com deficiência poderiam e deveriam participar da sociedade, desde que se adaptassem às normas e valores sociais. Como alternativa ao modelo de atendimento segregativo em instituições fechadas, como asilos e casas-lares, surge a idéia de integrar as pessoas com deficiência, desde que elas pudessem se adaptar às normas estabelecidas socialmente. Naquele contexto, a instituição correcional ou assistencial assumia um duplo papel social, o de preparar para uma integração social futura, que na maioria das vezes não ocorria, e ao mesmo tempo manter as pessoas com deficiência no lugar de marginalizados por um lado, ela difunde a idéia de que o trabalho ali desenvolvido visa proteger e preparar o desviante para uma futura reintegração na sociedade; por outro lado, ela reforça a prática social da identificação e da segregação sociais, mantendo os diferentes à margem do contexto social (Marques, 1997, p.20).

Segundo o princípio da normalização, toda pessoa com deficiência tem o direito de experimentar um estilo de vida que seria comum ou normal à sua própria cultura, com acesso à educação, trabalho, lazer, etc. Se as pessoas com deficiência não tinham condições de serem integradas na sociedade, em virtude de suas limitações, essa mesma sociedade criava espaços onde elas teriam tudo o que necessitavam, embora ainda de forma segregada. Mader (1997) afirma que, na tentativa de proporcionar um desenvolvimento semelhante ao das pessoas ditas normais, durante décadas adotou-se uma forma individualista de trabalho, pois visava aproximar as pessoas com deficiência do nível médio da população. A integração se daria mais facilmente quanto mais a pessoa com deficiência se aproximasse do padrão social considerado normal. A integração social, para Sassaki (1999), tem consistido no esforço de inserir na sociedade pessoas com deficiência, desde que elas estejam de alguma forma capacitadas a superar as barreiras físicas, programáticas e atitudinais existentes. A integração constitui-se em um esforço unilateral, tão-somente da pessoa com deficiência e seus aliados, ou seja, a integração pouco ou nada exige da sociedade. Mrech (1999, p.12) afirma que: o que se tornou uma prática comum é que o deficiente jamais poderia se adaptar aos moldes de normalidade que lhe eram propostos socialmente.

O efeito deste tipo de procedimento no Paradigma da Integração é que ele acabou responsabilizando os deficientes pelos próprios problemas que eles apresentavam. Podemos constatar que, embora a sociedade esteja mais envolvida no que Mrech (1999) chama de Paradigma (7 da Integração, o objeto principal da mudança, segundo Aranha (2001)), centrava-se ainda no próprio sujeito. Segundo a mesma autora, integrar significava localizar o alvo da mudança no sujeito, a sociedade somente colocava à disposição os recursos necessários ao processo de normalização. Mas cabia ao sujeito o esforço, unilateral, de se utilizar desses recursos para, a partir deles, tornasse apto a participar da sociedade. O Brasil, como outros países, não fugiu ao processo de classificação e integração das pessoas a partir de um padrão de normalidade instituído socialmente e, para isso, utilizou-se das instituições de atendimento e internação. As primeiras informações sobre pessoas com alguma deficiência estão associadas ao atendimento assistencial de pessoas pobres e aos doentes de modo geral. No que se refere ao cuidado para com pessoas com deficiência, no Brasil, segundo Goffredo (1997) e Kassar (1999), as primeiras iniciativas são referentes à Educação Especial e datam da época do Império, com a criação, em 1854, do Instituto Imperial dos Meninos Cegos, hoje Instituto Benjamin Constant, e, em 1856, do Instituto dos Surdos-Mudos, atual Instituto Nacional de Educação de Surdos (INES), ambos criados por D. Pedra 11. Eram instituições de reabilitação ou asilos que perpetuavam a visão clínica e a normalização das pessoas com alguma deficiência.

As práticas de integração, a partir de uma adaptação unilateral das pessoas com deficiência, estão fortemente ligadas com a questão da educação, tanto no Brasil como em outros países. É também uma das áreas de atendimento a pessoas com deficiência que mais têm sido pesquisadas. Por isso, queremos aqui aprofundar algumas reflexões sobre as práticas de cuidado com as pessoas com deficiência no âmbito escolar. Stainback (1999, p.28), citando Hahn, também se refere às escolas que trabalham no modelo da integração e que ainda hoje podem ser encontradas: Segundo Hahn (1989), há duas perspectivas de compreensão das deficiências. A perspectiva das limitações funcionais foi predominante no passado e tem muitos seguidores até hoje. Segundo esse ponto de vista, a tarefa dos educadores é determinar, melhorar ou preparar os alunos que não foram bem­ sucedidos, sem esforços planejados para adaptar as escolas às necessidades, aos interesses ou às capacidades particulares desses alunos. Os que não se adaptam aos programas existentes são relegados a ambientes segregados. A educação especial, lugar para onde é encaminhada a criança que não se adaptam à escola regular, é, no Brasil, marcada por políticas sociais e educacionais que apresentam um viés assistencialista bastante forte.

As práticas inclusivas Concomitantes à lógica da integração, na década de 60, começam a surgir movimentos de pessoas com deficiência que questionam as práticas assistencialistas. Foi sendo exigido o acesso à saúde, educação, lazer e trabalho, mas também à plena participação nas decisões que envolviam as pessoas com deficiência. Em diferentes países e culturas defendia-se a participação das pessoas com deficiência nos diversos setores da sociedade. Considerando o fracasso das instituições em integrar o sujeito com deficiência à sociedade e ao mercado de trabalho produtivo a partir de um modelo social de normalidade, iniciou-se, em vários setores sociais, segundo Aranha (2001), o processo de questionamento e pressão para a desinstitucionalização das pessoas com deficiência. Somado à discussão sobre a desinstitucionalização, fortemente impulsionada pela discussão sobre o fim dos manicômios, difunde-se, na década de 80, o conceito de sociedade inclusiva, e a diversidade ganha maior visibilidade. Surgem inúmeros grupos e associações de pessoas com deficiência que questionam o atendimento e o trabalho realizado junto às pessoas com algum tipo de deficiência, assim como a própria linguagem utilizada para se referir a elas.

As instituições de atendimento especializado com caráter assistencialista também precisaram e ainda necessitam se adaptar a uma nova forma de encarar as pessoas com necessidades especiais. Muitas escolas especiais brasileiras estão, segundo Baptista (2003), longe de poderem ser consideradas "escolas", já que estão, na grande maioria, nas mãos de entidades filantrópicas que não possuem a obrigatoriedade de cumprir critérios como escolas. Também na escola o processo de inclusão trouxe questionamentos. A inclusão de alunos com deficiência nas escolas regulares passou a questionar valores e concepções arraigadas. É praticamente impossível incluir um aluno com deficiência numa classe regular sem questionar métodos de avaliação, processos de aceitação dos alunos na escola, conceitos sobre o que é normalidade/ anormalidade. Segundo Forest e Pearpoint (1997), inclusão não significa apenas colocar uma criança com deficiência na sala de aula ou na escola regular. Para Baptista (2003), as mudanças exigidas pela educação inclusiva exigem investimentos contínuos, mudanças legislativas, projetos político-pedagógicos coerentes, construção de novos espaços e dispositivos. Dessa forma, educação inclusiva quer significar uma educação de qualidade e não pode estar baseada na solidariedade aos alunos com necessidades especiais como único pressuposto. A escola continua tendo sua especificidade que é a educação. A semente do conceito de sociedade inclusiva, segundo Sassaki (1999), foi lançada no Ano Internacional das Pessoas Deficientes, propostos pela Organização das Nações Unidas (ONU), em 1981. A inclusão social é conceituada como o processo bilateral no qual a sociedade se adapta para incluir em seu sistema geral as pessoas com deficiência e essas assumem seus papéis sociais. Segundo o mesmo autor, é uma soma de esforços para equacionar problemas, buscar soluções e efetivar a equiparação de oportunidades para todos.

A inclusão celebra a diversidade."Quanto maior for a diversidade, mais rica a nossa capacidade de criar novas formas de ver o mundo" (Forest & Pearpoint, 1997, p.138). Sassaki (1999) fala do modelo social da deficiência em oposição ao modelo médico. No modelo médico a deficiência é o aspecto importante e valorizado, que deve ser medido, estudado, tratado ou reabilitado. A pessoa com deficiência é o centro das atenções. No modelo social, segundo o mesmo autor, a sociedade é vista como co-participante e responsável no processo de inclusão.

Não podemos dizer que há uma única forma de inclusão, mas práticas de inclusão que vão sendo construídas pelas pessoas com deficiência e pela sociedade de uma forma geral. São práticas que, buscando equacionar os problemas enfrentados, precisam ser conquistadas e inventadas diariamente.

Os conceitos de integração e inclusão vistos acima falam sobre práticas relacionadas às pessoas com deficiência no meio escolar e social mais amplo. Aranha (2001) afirma que os dois conceitos ou modelos partem do mesmo pressuposto, o direito das pessoas ao acesso ao espaço comum da vida em sociedade. No entanto, no modelo da integração, como já foi afirmado acima, dá-se um esforço unilateral por parte da pessoa com deficiência. É ela que deve "tornar-se o mais normal possível". O que resulta que uma grande parte das pessoas não consiga atingir esse objetivo e permaneça excluída de determinadas redes sociais. No modelo da inclusão, objetiva-se um movimento mais amplo que englobe a sociedade e as pessoas com necessidades especiais para a resolução dos problemas encontrados por ambas.

São práticas distintas que ora colocam todo o peso sobre a pessoa com deficiência, ora procuram distribuir a responsabilidade pela inclusão para todo o conjunto social:­ Essas mesmas práticas representam uma relação de tensões e forças nos dias atuais. Convivemos, atualmente, com práticas de educação especial, movimentos em defesa das pessoas com deficiência nos quais as próprias pessoas são as que tomam as decisões sobre os caminhos a tomar, e temos ainda pessoas escondidas em casa pelos familiares porque sentem vergonha de ter um filho com deficiência. Palombini (2003, p.125) faz uma analogia contundente a essa questão: Os mutilados de corpo seguem sendo lançados do alto de penhascos, mas, agora, em gestos cuja aparência guarda a assepsia e a acuidade técnica de um procedimento cirúrgico; muitos desatinados permanecem atados em camisas de força, mas que são invisíveis aos olhos, guardadas em frascos de comprimida. Conclusão: Não é possível falar como se tivéssemos eliminado determinadas práticas ou superado determinado modelo, em um caráter binário de políticas de exclusão e inclusão. Práticas às vezes muito distintas convivem em nossa sociedade. Estamos ainda convivendo com práticas de atendimento assistencialista e de "preparação constante" para uma integração que deve vir em um futuro que nunca se transforma em presente, como nos afirma Baptista (2003), ao mesmo tempo em que presenciamos práticas de exclusão social de pessoas com deficiência que permanecem, por toda uma vida, fechadas dentro de casa sem o convívio com pessoas de fora da família.

E, por outro lado, podemos encontrar práticas que apontam para um processo de inclusão, envolvendo pessoas com deficiência, familiares e a sociedade mais ampla.

Obs. Artigo elaborado a partir da dissertação de v.B. WALBER, intitulada "As práticas de cuidado com pessoas com deficiência na Igreja Evangélica de Confissão Luterana no Brasil-Programa de Pós-Graduação em Psicologia Social e Institucional, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2004.

*Professora, Departamento de Diaconia, Igreja Evangélica de Confissão Luterana no Brasil. Caixa Postal 2876, 90001-970, Porto Alegre, RS, Brasil.
**Professora Doutora, Instituto de Psicologia, Programa de Pós-Graduação em Psicologia Social e Institucional, Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Porto Alegre, RS, Brasil.

Fonte: http://www.deficienteciente.com.br/
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A deficiência e a questão do assistencialismo - Parte 1

Caro leitor,
Acompanhe o estudo do artigo "As práticas de cuidado e a questão da deficiência: integração ou inclusão" das pesquisadoras Vera Beatris Walber* e Rosane Neves da Silva**. Veja hoje, a primeira parte deste artigo. (Imagem ao lado é de Fra Angelico, obra intitulada "São Lourenço Distribui Bens aos Pobres")

Resumo
Pretende-se problematizar a constituição de diferentes práticas de cuidado com pessoas com deficiência e de como essas práticas expressam determinados modos de subjetivação. Tais práticas vão desde uma perspectiva assistencialista - relacionada tanto às estratégias caritativas associadas à Igreja, quanto as de patologização da deficiência provenientes de um discurso médico -, passando por práticas integrativas que visam adaptar a pessoa com deficiência à sociedade em que vive, até práticas inclusivas que pretendem colocar em questão o problema da deficiência na perspectiva de um direito à diferença.

Para tanto, foram utilizados o referencial teórico e a ferramenta metodológica da genealogia de Michel Foucault, a fim de desnaturalizar estas diferentes práticas e mostrar que, apesar de elas surgirem em contextos sócio-históricos distintos, estão presentes de forma simultânea em nossa sociedade e colocam a necessidade de se pensar a articulação entre subjetividade e política nas questões relativas ao campo da deficiência.

No século XV, a Inquisição manda para a fogueira os hereges, que eram considerados loucos, adivinhos ou pessoas com algum tipo de deficiência mental. Ainda naquele mesmo século é editado o "Martelo das Bruxas '; um livro "de caça às feiticeiras, adivinhos, criaturas bizarras ou de hábitos estranhos" (Ceccim, 1997, p.28). Pessoas com deficiência e, principalmente, com deficiência mental eram vistas como possuídas por espíritos malignos ou como loucas e foram assim levadas à fogueira.
Aranha (2001) afirma que em algumas cartas papais desse período podem ser encontradas orientações de como identificar e tratar tais pessoas. "A estes, se recomendava uma ardilosa inquisição, para obtenção de confissão de heresia', torturas, açoites, outras punições severas, até a fogueira" (Aranha, 2001, p.5).

Até o século XVI, crianças com deficiência mental grave eram consideradas como possuídas por seres demoníacos. Mesmo renomados intelectuais acreditavam que era o demônio que estava ali presente. Segundo o pensamento da época, "o demônio possui esses retardados e fica onde suas almas deveriam estar" (Silva, 1986, p.211). Surgindo estruturas cada vez mais complexas e sofisticadas de atendimento assistencial, esboço de uma profissionalização futura desse tipo de prática. A condição social dos pobres que recebem assistência suscita atitudes que vão desde a comiseração até o desprezo. Eram desprezados pela própria condição de pobreza na qual se encontravam e pelas condições físicas de deficiência e doença, mas também recebiam comiseração já que eram "alvo" da boa ação de outras pessoas.

Essa contradição se encontra em modos específicos da "gestão da pobreza", na economia da salvação: mesmo desprezado, o pobre pode, aceitando sua condição de pobreza, auxiliar os ricos para que esses pratiquem a caridade - a "suprema virtude cristã" - e obtenham assim a salvação. Dessa forma, os pobres também obteriam a sua própria salvação. A pobreza torna-se, portanto, um valor de troca na economia da salvação, assim como a doença e o sofrimento, prova inconteste da pobreza não só econômica, mas física. Doença e deficiência tornasse também um valor de troca nessa economia de salvação e na possibilidade de obter auxílio da comunidade.

Observa-se assim que pessoas doentes e com deficiência devem permanecer na condição de pessoas de segunda classe para continuar recebendo auxílio. Por outro lado, a prática assistencialista que valoriza esse tipo de relação mantém e fixa as pessoas na posição de subalternas. Para Castel (1998), essas pessoas fazem parte de uma zona intermediária de vulnerabilidade social, que pode se dilatar, avançando sobre a integração e alimentando a desfiliação em casos de crises econômicas, aumento do desemprego ou do subemprego. No entanto, sempre haverá pessoas nessa zona limite entre a integração e a desfiliação. Pessoas com deficiência, em uma grande parcela, fazem parte dessa zona de vulnerabilidade social que alimenta a caridade e o assistencialismo.

São pessoas, na grande maioria, fora do mercado de trabalho, com pouco nível de instrução e acostumadas a receber auxílio e assistência de diversos grupos sociais. Assim, a caridade e o assistencialismo mantêm as pessoas com deficiência nesse lugar de necessitados, fixam-nos na zona de vulnerabilidade social, impedindo que aumente a tensão entre a demanda por integração e a possibilidade de desfiliação. A tensão permanece suportável e retro alimenta o assistencialismo. A partir do século XVI começa a haver um deslocamento das práticas de cuidado com pessoas com deficiência. A deficiência passa a ser um problema médico e não somente assistencial, embora uma lógica assistencialista continue presente nesse novo modelo. Segundo Pessotti (1984), as primeiras reações contra a idéia de que a deficiência era ligada ao demônio partiram dos médicos Paracelso e Cardano que consideravam a deficiência como problema médico e digno de tratamento e complacência.

O saber médico sobre a deficiência começa a ser produzido e para Cardano e Paracelso os deficientes poderiam ser treinados e tinham direitos a essa educação. Não era mais possível negar a responsabilidade social e política em relação a esse grupo de pessoas. No entanto, ainda não se fala sobre a inclusão de pessoas com deficiência na sociedade ou na escola junto com outras crianças. Para solucionar o problema: "A opção intermediária é a segregação: não se pune nem se abandona o deficiente, mas também não se sobrecarrega o governo e a família com sua incômoda presença" (Pessotti, 1984, p.24). Uma nova concepção vem concorrer com a "visão demonológica e fanática até então sustentada pelo clérigo cristão" (Palombini, 2003, p.120), e os asilos que outrora eram destinados aos hansenianos ou leprosos passam a ser utilizado para o internamento de loucos, pobres, vagabundos e pessoas com deficiência mental. Nesse ambiente asilar a imposição do trabalho forçado tinha um objetivo moral e econômico.

Em 1857, é publicado o "Tratado das Degenerescências", de Morel. A teoria da degenerescência, segundo Pessotti (1984), vem da doutrina do pecado original e substitui a condenação divina do deficiente mental pela condenação da natureza. Incorporava o mesmo fatalismo e diversas obras da época empregavam (6 Desfiliação significa para Castel (1998, p.50)) uma ruptura desse tipo em relação às redes de integração primária; um primeiro desatrelamento com respeito às regulações dadas a partir do encaixe na família, na linhagem, no sistema de interdependências fundadas sobre o pertencimento comunitário. Há risco de desfiliação quando o conjunto das relações de proximidade que um indivíduo mantém a partir de sua inscrição territorial, que é também sua inscrição familiar e social, é insuficiente para reproduzir sua existência e para assegurar sua proteção. o termo degenerescência como "significado de degradação da natureza, perda da perfeição" (Pessotti, 1984, p.135). A teoria da degenerescência veio contribuir para as teorias eugenistas e, segundo Ceccim (1997,p.34), "seu regime de verdade ganhou o senso comum e ressonância ante o doente, o deformado e toda a sorte de pessoas com deficiência'; produzindo rejeição, medo e segregação. Segundo Stainback (1999), disseminou-se a idéia de que as pessoas com deficiência eram geneticamente predispostas ao crime e eram uma ameaça à civilização, o que incrementou o processo de institucionalização na Europa nos séculos XVIII e XIX (Kassar, 1999).

A deficiência era considerada como um fator causal do crime, da pobreza e da prostituição. A pessoa com deficiência não carregava mais a marca da cólera divina: a ameaça não vinha mais de Deus, mas do próprio portador de deficiência. Mesmo com os ideais iluministas do século XVIII, de acordo com Palombini (2003), quando as grandes internações se tornam um símbolo da opressão imposta pelo antigo regime e, portanto, condenadas, loucos ou aqueles chamados de idiotas permaneceram confinados sob alegação da periculosidade. "É promulgado o retorno ao convívio social da maior parte da população dos asilos: miseráveis, desempregados, ociosos de todos os gêneros, retomam à vida da cidade" (p.121). Porém, pessoas com deficiência continuam a receber assistência nas instituições asilares, já que sua condição física ou mental era associada, com suporte na teoria da degenerescência, à periculosidade e ao crime.

A partir do século XIX a sociedade passou a defender que o melhor era criar organizações separadas onde as pessoas com deficiência pudessem receber melhor atendimento e com menos gastos. Eram instituições de assistência, tratamento e de estudos. Pessotti (1984) afirma que, nessa conjuntura, o deficiente passou a ser tutelado pela medicina, que tinha a autonomia de julgá-lo, condená-lo ou salvá-lo. O saber médico sobre a deficiência começa a se produzir e, como afirma Baptista (2003), os conhecedores dos "males do corpo” passam a ser os responsáveis diretos também pelo atendimento. Ainda nesse período não se pensava em integrar as pessoas com deficiência à sociedade ou à família. "As primeiras propostas de atendimento de uma educação chamada 'especial' surgiram associadas às características de cuidado/ afastamento e à intervenção de tipo ortopédico, no sentido de corrigir o sujeito desviante" (Baptista, 2003, p.47).

Segundo Sassaki (1999), as instituições foram se especializando, deixando de ser apenas lugares de abrigo, e se transformando em locais especializados por tipo de deficiência. No entanto, essas instituições, aparentemente apenas preocupadas com o atendimento especializado das pessoas com deficiência, foram, segundo Foucault, desde o início do século XIX, se constituindo em: instâncias de controle individual num duplo modo: o da divisão binária e da marcação (louco-não-louco, perigoso-inofensivo, normal-anormal); e o da determinação coercitiva, da repartição diferencial (quem é ele, onde deve estar, como caracterizá-lo, como reconhecê-la, como exercer sobre ele, de maneira individual, uma vigilância constante, etc.) (Foucault, 1999b, p.165). Os sujeitos com deficiência eram vistos a partir de suas deficiências: elas deveriam ser medidas e classificadas e seus corpos tornados objetos de controle, já que se opunham à ordem social. Essa dominação exercida pelas disciplinas, a partir dos séculos XVII e XVIII, se institui através de formas muito sutis por técnicas minuciosas e íntimas. Através de uma política do detalhe, de atenção às minúcias, esse corpo doente passa a ser estudado, analisado, conhecido, para ser recuperado e tratado... e, portanto, cabe à Educação Especial como um saber médico, relacionar o educar e o cuidar, com o corrigir, o tratar e o psicologizar (Lunardi, 2004, p.3). As instituições passavam a oferecer todos os tipos de serviços necessários às pessoas que as freqüentavam.

Obs. Artigo elaborado a partir da dissertação de v.B. WALBER, intitulada "As práticas de cuidado com pessoas com deficiência na Igreja Evangélica de Confissão Luterana no Brasil-Programa de Pós-Graduação em Psicologia Social e Institucional, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2004.

*Professora, Departamento de Diaconia, Igreja Evangélica de Confissão Luterana no Brasil. Caixa Postal 2876, 90001-970, Porto Alegre, RS, Brasil.
**Professora Doutora, Instituto de Psicologia, Programa de Pós-Graduação em Psicologia Social e Institucional, Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Porto Alegre, RS, Brasil.

Fonte: http://www.deficienteciente.com.br/
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